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Recentemente, o FDA aprovou nos EUA a primeira terapia para o tratamento da fenilcetonúria, doença que pode ser identificada pelo teste do pezinho. Resumidamente, a doença leva ao acúmulo de fenilalanina no corpo, já que ela deixa de ser transformada em tirosina, em função da deficiência da enzima fenilalanina hidroxilase (PAH). As curvas do gráfico a seguir podem representar o processo metabólico da conversão de fenilalanina em tirosina em dois indivíduos: um normal e outro que apresenta a fenilcetonúria. Concentração Tempo Considerando o gráfico e as características da doença, é correto afirmar que o eixo y corresponde à concentração de a) tirosina e a curva 1 pode ser correlacionada a um indivíduo que apresenta a fenilcetonúria. b) fenilalanina e a curva 1 pode ser correlacionada a um indivíduo que apresenta a fenilcetonúria. c) tirosina e a curva 2 pode ser correlacionada a um indivíduo que apresenta a fenilcetonúria. d) fenilalanina e a curva 2 pode ser correlacionada a um indivíduo que apresenta a fenilcetonúria.

O conhecido “teste do pezinho”, realizado com uma gota de sangue retirada do pé dos recém — nascidos, destina-se a detectar os portadores da fenilcetonúria. Essa doença pode ser controlada quando diagnosticada no recém — nascido. A pessoa portadora da condição genética responsável pela fenilcetonúria: A) Deverá receber uma dieta sem a presença da fenilalanina, uma vez que a mesma tende a se acumular no corpo e pode causar danos às células cerebrais. B) Não produz a enzima que transforma o aminoácido fenilalanina em tirosina. C) Deveá evitar o uso de adoçantes artificiais à base de aspartame devido à quebra do amido que leva a produção de maltose, glicídio de sabor doce. D)Não possui restrição quanto ao uso de adoçantes artificiais a base de ácido aspártico, uma vez que as enzimas por serem catalizadores biológicos, atuam indistintamente em uma ou várias reações biológicas. E) Não possui restrições quanto a ingestão de proteínas na alimentação.

A pedra fundamental para a relação funcional entre genes e enzimas foi assentada em 1902 por William Bateson. O estudo do metabolismo da fenilalanina está inserido nesse contexto científico e pessoas que apresentam a fenilcetonúria, ou PKU (de pheny! ketonura) são aquelas acompanhadas de grave retardamento mental e físico. Pessoas com genótipo PP não conseguem produzir a enzima fenilalanina-hidroxilase, o que resulta no acúmulo de fenilalanina no sangue e, por conseguinte, o quadro clínico citado (BURNS; BOTTINO, 1991). Ao ser diagnosticado um bebê com PKU, o procedimento correto a ser feito é A) suprir o bebê com fenilalanina exógena. B) induzir a excreção da pheny! ketonura. C) submeter o bebê a uma dieta pobre em fenilalanina. D) submeter o bebê a uma dieta rica em fenilalanina.